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  原发性侧索硬化           
原发性侧索硬化
文章来源:不详 更新时间:2008-6-4 0:36:32    网址:www.3i3i.CN
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目录
· 疾病名称
· 疾病分类
· 疾病概述
· 临床表现
· 鉴别诊断
· 疾病描述
· 症状体征
· 诊断检查



疾病名称 原发性侧索硬化            

疾病分类 神经内科            

疾病概述 原发性侧索硬化是一种以皮质脊髓束受累为主的,以痉挛性截瘫而感觉正常为主要表现的运动神经元病。该病属于中医痿证范畴,乃由风、瘀阻滞筋脉和肝肾亏虚、筋脉失养所致。多见于31~60岁男性;起病隐袭,进展缓慢。            

临床表现 (1)痉挛性截瘫:为双下肢对称性无力、僵硬,行走时呈痉挛步态,逐渐累及双上肢。一般肌张力增高,腱反射亢进,下肢较为明显,病理反射阳性。晚期可有小便失禁。(2)无肌肉萎缩和肌束颤动。(3)客观感觉正常,无意识智能改变。

辅助检查:(1)脑脊液检查多正常。(2)肌电图检查为神经原性损害。            

鉴别诊断 1.脊髓空洞症:伴节段性感觉分离现象,脊髓空气造影显示脊髓对称性膨大。2.脊髓肿瘤:常有根性疼痛或传导束性感觉障碍,常不对称,脑脊液检查蛋白含量增高,脊髓造影及MRI有助于鉴别。


一般治疗:1.加强营养,给予高蛋白质高维生素饮食。2.使用足支架,保持适当的活动。              

疾病描述 极罕见,选择性损害皮质脊髓缚,导致肢体上运动神经元功能缺损。              

症状体征 (1)中年或更晚起病;首发症状为双下肢对称的痉挛性无力,缓慢进展,渐波及双上肢,出现四肢肌张力增高、腱反射亢进及病理征,无肌萎缩,不伴束颤,感觉正常;

(2)皮质延髓束变性出现假性球麻痹,伴情绪不稳、强哭强笑;

(3)多为缓慢进行性病程,偶有长期生存报告。              

诊断检查 1、神经电生理:肌电图呈典型神经源性改变。静息状态下可见纤颤电位、正锐播,有时可见束颤电位;小力收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加,大力收缩呈现单纯相。神经传导速度正常。运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。


2、肌肉活检:有助于诊断,但无特异性,早期为神经源性肌萎缩,晚期在光镜下与肌源性肌萎缩不易鉴别。

                        

3、其他:血生化、CSF检查多无异常,肌酸磷酸激酶(CK)活性可轻度异常,MRI可显示部分病例受累脊髓和脑干萎缩变小。


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